ABSTRACT
Resumen ANTECEDENTES Los tumores cardiacos fetales son hallazgos esporádicos en el ultrasonido fetal con una incidencia de 1 caso por cada 10,000 nacidos vivos. Los rabdomiomas son los tumores cardiacos más comunes en la vida intrauterina (60-86%) seguidos por los fibromas y teratomas. Casi siempre tienen regresión espontánea, pueden ocasionar alteraciones hemodinámicas e incrementar la morbilidad y mortalidad perinatal; además de su importante asociación con el complejo de la esclerosis tuberosa, enfermedad genésica que cursa con epilepsia y déficit cognitivo. OBJETIVO Reportar la primera serie mexicana de casos de detección prenatal de rabdomiomas. MATERIALES Y MÉTODOS Estudio retrospectivo consistente en la revisión de los expedientes de todos los fetos con diagnóstico prenatal de tumores cardiacos registrados de enero de 2007 a diciembre de 2017 en el Hospital Ángeles Lomas. A todas las pacientes se les realizó ultrasonido de segundo nivel y ecocardiografía avanzada prenatal y postnatal. RESULTADOS Se estudiaron siete casos, la mayoría con tumoraciones únicas. En un caso hubo alteraciones hemodinámicas durante el periodo fetal que le ocasionaron la muerte. En dos casos se confirmó esclerosis tuberosa. CONCLUSIONES Se trata de la primera serie de casos mexicanos de tumores cardiacos fetales. Los hallazgos fueron similares a los reportados en la bibliografía mundial, excepto que se encontraron más casos de tumores únicos que de múltiples. El tamaño del tumor, el número y la localización pueden predecir el pronóstico perinatal y, en especial, la posibilidad de esclerosis tuberosa.
Abstract BACKGROUND Fetal cardiac tumors are sporadic findings in fetal ultrasound with an incidence of 1 case per 10,000 live births. Rhabdomyomas are the most common cardiac tumors in intrauterine life (60-86%) followed by fibroids and teratomas. They almost always have spontaneous regression, can cause hemodynamic alterations and increase perinatal morbidity and mortality; in addition to its important association with the tuberous sclerosis complex, a genetic disease that presents with epilepsy and cognitive deficit. OBJECTIVE To report the first Mexican series of cases of prenatal detection of rhabdomyomas. MATERIALS AND METHODS Retrospective study consisting of the review of the records of all fetuses with prenatal diagnosis of cardiac tumors registered from January 2007 to December 2017 at the Ángeles Lomas Hospital. All patients underwent second-level ultrasound and advanced prenatal and postnatal echocardiography. RESULTS Seven cases were studied, most of them with single tumors. In one case there were hemodynamic alterations during the fetal period that caused his death. In two cases, tuberous sclerosis was confirmed. CONCLUSIONS This is the first series of Mexican cases of fetal cardiac tumors. The findings were similar to those reported in the world literature, except that more cases of single tumors were found than multiple tumors. The size of the tumor, the number and the location can predict the perinatal prognosis and, especially, the possibility of tuberous sclerosis.
ABSTRACT
Introducción: La herniación medular transdural idiopática es una entidad rara cuyas formas son la postraumática y posquirúrgica; es omitida en la valoración preoperatoria y con frecuencia afecta al segmento torácico. Clínicamente puede causar mielopatía progresiva o síndrome de Brown-Séquard, cuyo diagnóstico se establece por resonancia magnética. La finalidad de informar esta entidad es su dificultad diagnóstica y, por lo tanto, para establecer un manejo óptimo. Casos clínicos: Dos pacientes mal diagnosticados al inicio e intervenidos en otros segmentos del raquis. Finalmente fueron valorados por sospecha clínica de herniación medular transdural idiopática y por exclusión de otras patologías. Se les realizó laminectomía en los niveles afectados, reducción de la hernia medular y colocación de parche sintético en duramadre. Conclusiones: La herniación medular transdural idiopática se ha atribuido a debilidad congénita de la duramadre o duplicación dural ventral con herniación a través de la capa interna debido a la presión continua del líquido cefalorraquídeo que empuja la médula fuera del espacio subdural. Se estima que el diagnóstico preoperatorio se realiza en una tercera parte de los casos, confirmándose con resonancia magnética. El tratamiento quirúrgico se efectúa en pacientes con progresión de los síntomas; los pacientes cuyos síntomas son leves o ausentes se mantienen bajo monitoreo. El tratamiento oportuno puede permitir la recuperación del déficit neurológico, mejorando la afección motora en 80% y la afección sensitiva en 35%.
BACKGROUND: Idiopathic transdural spinal cord herniation (ISCH) is a rare entity with postsurgical and post-trauma forms. ISCH is often omited in the preoperative evaluation. It often affects the thoracic segment and presents clinically as a rare cause of progressive myelopathy or Brown-Séquard syndrome, whose diagnosis is established by magnetic resonance imaging (MRI). We report on this rare entity due to its difficult diagnosis, making optimal management difficult. CLINICAL CASE: We present the cases of two patients with ISCH who were misdiagnosed and operated on in other spinal segments without reaching an accurate diagnosis. In our institution, patients with clinical suspicion were evaluated by imaging studies in order to rule out other pathologies. Laminectomy was performed on the involved levels, reducing herniation and with the placement of a synthetic spinal patch to the duramater. CONCLUSIONS: ISCH has been attributed to congenital weakness of the duramater or the dural ventral duplication with herniation through the inner layer due to continuous pressure from cerebrospinal fluid that pushes the marrow out of the subdural space. It is estimated that presurgical diagnosis is done only in one third of the cases, confirmed by MRI. Surgery is performed on patients with symptom progression. Surveillance in those patients with mild symptoms is recommended. Treatment may allow recovery of the neurological deficit, improving motor affection in 80% of patients and sensory affection in 35%.